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Anomalie ereditarie del tessuto connettivo: la sindrome di Ehlers-Danlos. Nota I: presentazione di..

1989


Anomalie ereditarie del tessuto connettivo: la sindrome di Ehlers-Danlos. Nota I: presentazione di un caso clinico

In coll. con: A.MaJorana, E.Dimito, S.Salgarello, E.Savoldi. Stomatologia Lombardo-Veneta 1989; Anno III N 1: 79-88.

 

La Sindrome di Ehlers-Danlos può essere considerate un disordine ereditario del tessuto connettivo che interessa ambedue i sessi.

Le principali manifestazioni diagnostiche sono l'iperelasticità e la fragilità della pelle, l'iperestensibilità delle articolazioni e la fragilità capillare.

I1 manifestarsi di tale sindrome è variabile, potendo creare così difficoltà nel suo riconoscimento in quanto è suddivisa in 11 diversi tipi, classificati per le loro manifestazioni cliniche e per l'ereditarietà.

I1 difetto biochimico è a tutt'oggi sconosciuto per alcuni tipi.

In questo studio, gli Autori descrivono le manifestazioni dentali di un bambino di 7 anni affetto dalla Sindrome di Ehlers-Danlos.

Ad un esame obiettivo, il bimbo mostrava iperelasticità della pelle, facilità alla formazione di ecchimosi, iperestensibilità delle articolazioni e varie manifestazioni orali: periodontisi, oligodonzia, presenza di numerosi processi cariosi formazione di dentina secondaria e

pulpoliti.

E' state posta attenzione sul ruolo del dentista nella diagnosi di questo disordine generalizzato.


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